Ακρομεγαλία

Τι είναι η Ακρομεγαλία; (Μεγαλακρία)

Είναι η κατάσταση που προκύπτει όταν η υπόφυση παράγει περισσότερη από το φυσιολογικό αυξητική ορμόνη και χαρακτηρίζεται από παθολογική ανάπτυξη του σώματος. Η παθολογική ανάπτυξη εντοπίζεται πρώτα στα πέλματα και τις παλάμες όπου οι μαλακοί ιστοί αναπτύσσουν οίδημα. Η σπάνια αυτή νόσος αφορά συνήθως μέσης ηλικίας ενήλικες. Εάν η νόσος παραμείνει χωρίς αντιμετώπιση, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει σημαντική νοσηρότητα ή και θάνατο.

Τι προκαλεί την Ακρομεγαλία;

Η υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης (GH) από τον αδένα της υπόφυσης για ένα μεγάλο χρονικό διάστημα προκαλεί την ακρομεγαλία. Υπάρχουν διάφορα αίτια που σχετίζονται με την υπερπαραγωγή της ορμόνης. H πιο συχνή αιτία είναι η παρουσία ενός αδενώματος της υπόφυσης που είναι ένας ιστολογικά καλοήθης όγκος της υπόφυσης που υπερπαράγει GH. Θεωρείται ότι πάνω από το 95% των ασθενών με μεγαλακρία παρουσιάζουν αδένωμα της υπόφυσης. Το υπόλοιπο ποσοστό οφείλεται σε όγκους που εντοπίζονται εκτός της υπόφυσης.

Ποια είναι τα συμπτώματα της Ακρομεγαλίας;

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από το πόσο καιρό ο ασθενής πάσχει από την νόσο. Τα παρακάτω αποτελούν τα πιο συνήθη συμπτώματα της νόσου
• Οίδημα των παλαμών και των πελμάτων
• Τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται αδρά καθώς τα οστά μεγαλώνουν
• Υπερτρίχωση –δασυτριχισμός με πάχυνση και μελάχρωση του δέρματος
• Αυξημένη εφίδρωση με δυσοσμία του σώματος
• Προγναθισμός
• Βράγχος φωνής
• Αύξηση των διαστάσεων των χειλέων, της μύτης και της γλώσσας
• Πάχυνση πλευρών με διαμόρφωση ενός βαρελοειδούς θώρακα
• Αρθραλγία
• Εκφυλιστική αρθρίτιδα
• Μεγαλοκαρδία
• Αύξηση των διαστάσεων άλλων οργάνων
• Διαταραχές αισθητικότητας και αδυναμία στα άνω και κάτω άκρα (σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα )
• Ροχαλητό
• Εύκολη κόπωση
• Κεφαλαγία
• Απώλεια όρασης
• Διαταραχές της έμμηνης ρύσης στις γυναίκες
• Άφθονη παραγωγή γάλακτος στις γυναίκες
• Ανικανότητα στους άνδρες
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Αρτηριακή υπέρταση
Πως γίνετε η διάγνωση;
Επειδή τα συμπτώματα της ακρομεγαλείας  δεν είναι ιδιαίτερα έντονα, συχνά η διάγνωσή της καθυστερεί αρκετά χρόνια. Εκτός από λεπτομερές ιστορικό και κλινική εξέταση, η διάγνωση της μεγαλακρίας βασίζεται σε:
• Διαδοχικές επί σειρά ετών φωτογραφίες του ασθενούς για να διαπιστωθούν αλλαγές στα χαρακτηριστικά του.
• Απλές ακτινογραφίες (για να διαπιστωθεί η αύξηση του πάχους των οστών ).
• Μέτρηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης του αίματος.

Ποια είναι η θεραπεία της Ακρομεγαλείας;

Η επιλογή της θεραπείας βασίζεται στα ακόλουθα:
• Ηλικία, γενική κατάσταση υγείας, ιατρικό ιστορικό.
• Έκταση της νόσου.
• Ανοχή-προσωπική προτίμηση του ασθενούς για συγκεκριμένα φάρμακα-θεραπείες.
• Εκτίμηση για την πορεία της νόσου.
Η θεραπεία εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία της νόσου. Περισσότερο από το 95% των ασθενών σχετίζονται με ένα καλοήθη όγκο της υπόφυσης. Επειδή ο όγκος πιέζει την υπόλοιπη υπόφυση, η παραγωγή των υπόλοιπων ορμονών της μπορεί να επηρεάζεται. Λίγα περιστατικά μεγαλακρίας μπορεί να σχετίζονται με όγκους του παγκρέατος, των πνευμόνων και των επινεφριδίων. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει την χειρουργικά αφαίρεση του όγκου, ακτινοθεραπεία ή την χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν την δράση της ορμόνης.
Εάν η νόσος δεν αντιμετωπισθεί, μπορεί να οδηγήσει σε επιδεινούμενο σακχαρώδη διαβήτη και αρτηριακή υπέρταση. Η νόσος σχετίζεται επίσης με αυξημένο κίνδυνο καρδιοαγγειακής νόσου και ανάπτυξη πολυπόδων του παχέος εντέρου που μπορούν να εξελιχθούν σε καρκίνο.

 

Βιβλιογραφία

1.Thapar K, Laws ER. Pituitary tumors. In: Kaye AH, Laws ER, eds. Brain Tumors. New York: Churchill Livingstone;2001:803-854

2.Wilson CB. A decade of pituitary microsurgery: the Herbert Olive-crona Lecture. J.Neurosurg 1984;61:814-833

3. Symon L, Jukubowski J, Kendall B. Surgical treatment of giant pituitary adenomas. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979;42:973-982

Comments are closed.