ΔΙΣΧΙΔΗΣ ΡΑΧΗ ( ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗ ΔΥΣΡΑΦΙΑ )

Η οντότητα αυτή προκαλείται από ανωμαλίες της ανάπτυξης του νωτιαίου μυελού και της ΣΣ με συνοδές δυσπλασίες, οι οποίες δημιουργούνται λόγω αδυναμίας των φυσιολογικών εμβρυϊκών δομών να πετύχουν φυσιολογική σύγκλιση κατά την μέση γραμμή (μεσότητα στην οπίσθια επιφάνεια του σώματος). Οι δυσραφικές καταστάσεις έχουν αδρά κατηγοριοποιηθεί ως ανοιχτές σπονδυλικές δυσπλασίες (spina bifida aperta) και ως κλειστές σπονδυλικές δυσπλασίες (spina bifida occulta). Με τον όρο spina bifida aperta αναφερόμαστε στις βλάβες εκείνες που παρατηρούνται κατά την γέννηση και οι οποίες δεν καλύπτονται από δέρμα και περιλαμβάνουν την μηνιγγοκήλη, την μυελομηνιγγοκήλη και την μυελοδυσπλασία. Αντίθετα , οι δυσπλασίες του τύπου της spina bifida occulta καλύπτονται από πλήρως ανεπτυγμένες στοιβάδες δέρματος και λοιπών μαλακών μορίων, και δεν είναι ως εκ τούτου άμεσα εμφανείς. Βλάβες που εμπίπτουν σε αυτήν την κατηγορία αφορούν τις λιπομυελομηνιγγοκήλες, τις νευρεντερικές κύστεις, τα λιπώματα του μυελικού κώνου, τις δερμοειδείς κύστεις και τους δερμοειδείς πόρους, το καθηλωμένο τελικό νημάτιο και την διαστηματομυελία.

Η συχνότητα των διαταραχών αυτών είναι περίπου 0,6 / 1000 γεννήσεις και στην παθογέννεσή τους εμπλέκονται διάφοροι περιβαλλοντικοί παράγοντες, όπως η μητρική ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, βιταμίνης C, ψευδαργύρου και ασβεστίου και η υποβιταμίνωση ή η υπερβιταμίνωση Α.

Κατά την διάρκεια της εμβρυογέννεσης, το δέρμα διαχωρίζεται από τον υποκείμενο νευρικό ιστό από μια στοιβάδα πολυδύναμων κυττάρων που αποτελούν το μεσόδερμα. Αν το δερματικό εξώδερμα (πρόδρομο του τελικού δέρματος) διαχωρίζεται ατελώς από τον νευρικό σωλήνα, οι προκύπτουσες διαμαρτίες μπορεί να περιλαμβάνουν καθήλωση του νωτιαίου μυελού, διαστηματομυελία ή την παρουσία ενδοκαναλικού δερματικού συριγγίου. Εάν ο διαχωρισμός του δερματικού εξωδέρματος από τον νευρικό σωλήνα γίνεται πρόωρα, οι ιστοί του μεσεγχύματος (πρόδρομος ιστός του λίπους, των μυών και των οστών) εγκλωβίζονται μεταξύ του δέρματος και του νευρικού σωλήνα και δημιουργούνται βλάβες του τύπου του λιπώματος. Εάν η σύγκλιση του νωτιαίου σωλήνα δεν γίνεται με επιτυχία κατά την μέση γραμμή, προκύπτουν διαταραχές της μέσης γραμμής του νωτιαίου σωλήνα του τύπου της μυελομηνιγγοκήλης.

Οι κλειστές σπονδυλικές δυσραφίες δεν γίνονται πάντοτε ορατές στην επιφάνεια του δέρματος. Όμως, μια ποικιλία από συνοδές δερματικές αλλοιώσεις (<<στίγματα>>) υποδηλώνουν μια υποκείμενη βλάβη, και περιλαμβάνουν οσφυϊκά εντυπώματα του δέρματος, μια ιδιόμορφη μεσογλουτιαία δερματική πτυχή, δερματικούς θύσσανους τριχών, δερματικά συρίγγια, τριχοειδικά αιμαγγειώματα και ψηλαφητές μάζες που μπορεί να αφορούν υποδόρια λιπώματα.

 Πως αντιμετωπίζονται;

Η άμεση χειρουργική σύγκλιση είναι επιβεβλημένη σε περιπτώσεις ανοιχτής δισχιδούς ράχης για να μειωθεί ο κίνδυνος της τοπικής λοίμωξης και της ανάπτυξης μηνιγγίτιδας. Για τους περισσότερους τύπους κλειστών σπονδυλικών δυσραφιών επίσης ενδείκνυται χειρουργείο, πριν από την ανάπτυξη μη αντιστρεπτών νευρολογικών βλαβών.

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ.

Smith JS, Abel MF, Shaffrey CI, et al: Decision making in pediatric spinal deformity. Neurosurgery  2008; 63(3 suppl):54-68.

Basu PS, Elsebaie H, Noordeen MH: Congenital spinal deformity: a comprehensive assessment at presentation. Spine  2002; 27:2255-2259.

Oskouian Jr RJ, Sansur CA, Shaffrey CI: Congenital abnormalities of the thoracic and lumbar spine. Neurosurg Clin N Am  2007; 18:479-498

McMaster MJ: Spinal growth and congenital deformity of the spine. Spine  2006; 31:2284-2287.

 

Comments are closed.