Δυσπλασία τύπου Chiari

Τι είναι η δυσπλασία τύπου Chiari;

H δυσπλασία αυτή που αποκαλείται και δυσπλασία Arnold – Chiari είναι μια συγγενής ( υπάρχει κατά την γέννηση ) διαταραχή που εντοπίζεται στην οπίσθια επιφάνεια του κρανίου, στο σημείο ένωσης του κρανίου με την σπονδυλική στήλη (εγκέφαλος – νωτιαίος μυελός). Υπάρχουν τέσσερεις τύποι του συνδρόμου:

  • Τύπος Ι: Παρατηρείται όταν η βάση του εγκεφαλικού κρανίου και η ανώτερη αυχενική περιοχή της σπονδυλικής στήλης δεν σχηματίζονται φυσιολογικά. Συνήθως δεν δίνει κλινικά συμπτώματα μέχρις ότου ανακύψουν προβλήματα στην εφηβική ή την αρχή της ενήλικης ζωής. Η τυπική κλινική εκδήλωση του συνδρόμου είναι με κεφαλαλγία που εντοπίζεται στο οπίσθιο μέρος του κρανίου και επιδεινώνονται με την σωματική άσκηση.
  • Τύπος ΙΙ. Αποτελεί τον πιο συχνό τύπο του συνδρόμου και οφείλεται στην μετατόπιση τμήματος του οπισθίου εγκεφάλου προς τα κάτω, δια μέσω της βάσης του κρανίου. Οι τύπου ΙΙ βλάβες τυπικά παρατηρούνται σε νεογνά που γεννιούνται με δισχιδή ράχη, μια νευρολογική βλάβη που περιλαμβάνει την ανάπτυξη του νωτιαίου μυελού και των γειτονικών του δομών εκτός του σώματος ( δεν καλύπτονται από δέρμα), και όχι περιβαλλόμενα από οστά , δέρμα και μύες όπως γίνεται φυσιολογικά. Οι δυσπλασίες τύπου Chiari II μπορεί να συνδυάζονται με υδροκέφαλο, μια κατάσταση στην οποία υπάρχει υπερπαραγωγή ή αδυναμία απορρόφησης του Ε.Ν.Υ ( στην συγκεκριμένη περίπτωση υπάρχει διαταραχή στην κυκλοφορία του Ε.Ν.Υ ) το οποίο βρίσκεται μέσα στις κοιλίες ( κοιλότητες που είναι γεμάτες Ε.Ν.Υ ) του εγκεφάλου. Η αυξημένη ποσότητα υγρού εντός του εγκεφάλου προκαλεί αύξηση της πίεσης εντός του κρανίου καθώς και την έκπτυξη των οστών του εγκεφαλικού κρανίου με συνοδό αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής.
  • Οι δυσπλασίες τύπου Chiari III παρατηρούνται όταν το οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου προβάλλει εκτός του ανοίγματος στο οπίσθιο τμήμα του σκελετού του κρανίου.
  • Οι δυσπλασίες τύπου Chiari IV περιλαμβάνουν την μη φυσιολογική ανάπτυξη των οπισθίων τμημάτων του εγκεφάλου.

 

Τι προκαλεί το Σύνδρομο;

Η ακριβής αιτιολογία του συνδρόμου είναι άγνωστη, αν και θεωρείται ότι προβλήματα κατά την ανάπτυξη του εμβρύου μπορεί να οδηγήσουν σε ανώμαλη ανάπτυξη του εγκεφάλου. Οι ακόλουθοι παράγοντες θεωρείται ότι προδιαθέτουν το έμβρυο στην ανάπτυξη διαταραχών που επηρεάζουν την φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου κατά την εγκυμοσύνη:

  • Έκθεση της εγκύου σε τοξικές χημικές ουσίες
  • Απουσία βιταμινών και άλλων θρεπτικών συστατικών στην διατροφή
  • Λοιμώξεις
  • Χρήση ναρκωτικών και εθισμός στο αλκοόλ

 

Βιβλιογραφία

1)     Tubbs RS et al. Surgical experience with 130 pediatric Chiari I malformations. J Neuros 2003 (99) 291 – 296.

2)     Grabb PA et al. Ventral brainstem compression in pediatric and young adult patients with Chiari I malformations. Neurosurgery 1999 ( 44) 520 – 527.

3)     Elster AD et al. Chiari I malformations. Clinical and radiologic reappraisal. Radiology 1992 (183) 347 – 353.

 

Γράφτηκε από

Comments are closed.