ΕΓΚΕΦΑΛΟΚΗΛΕΣ

Τι είναι οι Eγκεφαλοκήλες;

Οι εγκεφαλοκήλες αποτελούν σακκοειδείς προβολές τμήματος του εγκεφάλου και των μηνίγγων δια μέσου ανοιγμάτων στο σκελετό του εγκεφαλικού κρανίου. Είναι σπάνιες διαταραχές που είναι εμφανείς κατά την γέννηση και προκύπτουν ως αποτέλεσμα της ατελούς σύγκλισης του νευρικού σωλήνα, εντός του οπίου σχηματίζονται ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός. Η διαταραχή αυ΄τη της σύγκλισης παρατηρείται κατά την εμβρυϊκή ζωή και ο σάκκος ο οποίος προπύπτει καλύπτεται τις περισσότερες φορές από δέρμα και σπανιότερα από μια λεπτή μεμβράνη.

Οι θέσεις όπου εντοπίζονται συχνότερα αυτές οι βλάβες περιλαμβάνουν την βάση του κρανίου, την οροφή και το οπίσθιο τμήμα του κρανίου, καθώς και το σημείο όπου το μετωπιαίο οστό ενώνεται με την μύτη. Καταστάσεις οι οποίες συχνά συνοδεύουν τις εγκεφαλοκήλες περιλαμβάνουν τον υδροκέφαλο (παθολογική αύξηση του υγρού μέσα στον εγκέφαλο), την μικροκεφαλία (παθολογικά μικρό μέγεθος του κρανίου), αναπτυξιακές διαταραχές, παράλυση και επιληπτικές κρίσεις.

 

Πως εκδηλώνονται οι Εγκεφαλοκήλες;

Οι κυριότερες κλινικές εκδηλώσεις τους είναι οι κάτωθι:

  • Μηνιγγίτιδα
  • Εκροή υγρού (εγκεφαλονωτιαίου) από την μύτη
  • Κεφαλαλγία
  • Οπτικές διαταραχές
  • Εμβοές

 

Πως τίθεται η διάγνωση;

Η πιο αξιόπιστη εργαστηριακή εξέταση για να διακρίνουμε αν το υγρό το οποίο υπάρχει στην μύτη είναι εγκεφαλονωτιαίο, είναι η μέτρηση μιας ειδικής πρωτεΐνης που βρίσκεται μόνο σε αυτό το υγρό και ονομάζεται β2 – μικροσφαιρίνη.  Η ανατομική εντόπιση του σημείου από το οποίο διαπιστώνεται η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και ο καθορισμός της βαρύτητας της βλάβης γίνεται με την αξονική και κυρίως με την μαγνητική τομογραφία.

 

Βιβλιογραφία

1)      Simpson DA et al. Cephaloceles: treatment, outcome and antenatal diagnosis. Neurosurgery 1984 15(1) 14 – 21.

2)      Mealey. The prognosis of encephaloceles. J Neurosurg 1990 (32) 209 -218.

 

Comments are closed.