κρανιοπροσωπικά σύνδρομα

Τι είναι τα Kρανιοπροσωπικά Σύνδρομα;

Είναι το αποτέλεσμα της σύγκλισης των ραφών των οστών του εγκεφαλικού κρανίου ενός βρέφους με παθολογικό τρόπο, είτε αυτό αναφέρεται στην χρονική στιγμή της σύγκλισης ( πρόωρη σύγκλιση ) ή στην ταχύτητα με την οποία κλείνουν οι ραφές. Το αποτέλεσμα είναι να αποκτά το κρανίο του παιδιού ανώμαλο σχήμα που εκτός από αισθητικά προβλήματα μπορεί να δημιουργήσει και πρόβλημα στην ανάπτυξη του υποκείμενου εγκεφάλου. Αυτό γίνεται γιατί όταν γίνεται πρόωρη σύγκλιση των ραφών, ο εγκέφαλος δεν έχει τον απαιτούμενο χώρο να εκπτυχθεί καθώς αναπτύσσεται και η φυσιολογική του λειτουργία είναι δυνατό να διαταραχθεί.

Η κατάσταση αυτή ονομάζεται κρανιοστένωση ή κρανιοσυνόστωση και δεν συνδυάζονται συνήθως με άλλες αναπτυξιακές διαταραχές παρά μόνο σε ορισμένα σπάνια σύνδρομα.

Πότε θεωρείται έγκαιρη η διάγνωση του συνδρόμου;

Ορισμένα από αυτά τα σύνδρομα είναι δυνατόν να διαπιστωθούν κατά την γέννηση ενώ άλλα μπορεί να χρειασθεί να περάσουν αρκετοί μήνες και να αναπτυχθεί αρκετά το κρανίο του παιδιού για να γίνει αντιληπτή η βλάβη. Συγκεκριμένα, ορισμένες από αυτές τις καταστάσεις είναι τόσο εμφανείς που γίνονται αντιληπτές από τον γιατρό μόνο με την κλινική εξέταση του παιδιού. Σε άλλες περιπτώσεις χρειάζεται έλεγχος με αξονική τομογραφία, ει δυνατόν με τρισδιάστατη απεικόνιση (3D CT), για να εντοπισθεί η πιθανή βλάβη. Η μαγνητική τομογραφία αν και δεν βοηθά στην διάγνωση της πάθησης, χρειάζεται για να διαπιστωθεί αν υπάρχουν βλάβες στον υποκείμενο εγκέφαλο.

Πως γίνεται η διόρθωση της κρανιοστένωσης;

Η ενδεδειγμένη θεραπεία ποικίλει ανάλογα με την βαρύτητα της βλάβης και την ηλικία του παιδιού. Γενικά θεωρείται ότι η καλύτερη ηλικία για την κρανιοπροσωπική αποκατάσταση είναι περίπου η ηλικία των 6 μηνών, δεδομένου ότι το παιδί έχει κάπως αναπτυχθεί και μπορεί να αντέξει μια τέτοια επέμβαση που μπορεί να έχει μια σεβαστή απώλεια αίματος. Στις πιο απλές περιπτώσεις εφαρμόζεται απλή διάνοιξη της παθολογικής ραφής (που έχει συγκλισθεί ) αλλά σε πιο πολύπλοκες περιπτώσεις εφαρμόζεται ολική κρανιοπροσωπική ανακατασκευή με χρήση και αυτόλογων (του ίδιου του παιδιού) οστικών μοσχευμάτων, με την συνεργασία νευροχειρουργών και πλαστικών χειρουργών. Γενικά οι επεμβάσεις αυτές περιλαμβάνουν την αφαίρεση τεμαχίων οστού του κρανίου, ανακατασκευή του σχήματός τους και επανατοποθέτησή τους.

 

Βιβλιογραφία

1)      Gorlin RJ et al. Syndromes of the head and neck. Oxford University Press 1990.

2)      Tessier P. Craniofacial Surgery in syndromic craniosynostosis. Raven 1986 321 – 411.

3)      Cohen MM et al. Craniofrontonasal dysplasia. Birth Defects 1989 (15) 85 – 89.

Comments are closed.