ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΩΣΗ – ΚΡΑΝΙΟΣΤΕΝΩΣΗ

 

Τι είναι η κρανιοσυνόστωση;

Το φυσιολογικό εγκεφαλικό κρανίο του βρέφους σχηματίζεται από διάφορες οστικές πλάκες που διαχωρίζονται μεταξύ τους με τις ραφές που αποτελούν ινώδεις συνδέσμους μεταξύ των οστών. Καθώς το βρέφος μεγαλώνει και αναπτύσσεται, οι ραφές κλείνουν και σχηματίζεται η ανένδοτη οστική κοιλότητα του κρανίου.

Η κρανιοσυνόστωση είναι μια κατάσταση όπου οι ραφές του κρανίου κλείνουν πρώιμα, δημιουργώντας πρόβλημα στην ανάπτυξη του εγκεφάλου και του εγκεφαλικού κρανίου. Η πρώιμη σύγκλιση των ραφών οδηγεί και σε αύξηση της πίεσης στον εγκέφαλο και την αντισταθμιστική απώλεια της συμμετρίας των οστών του προσωπικού και του εγκεφαλικού κρανίου.

Είναι η κρανιοσυνόστωση κληρονομούμενη νόσος;

Η συχνότητα της νόσου είναι 1/2200 γεννήσεις και παρατηρείται ελαφρώς συχνότερα στα αγόρια. Η πάθηση κυρίως εμφανίζεται σποραδικά (δεν προϋπάρχει στους γονείς ) αλλά μπορεί ενίοτε να κληρονομείται γονιδιακά.

Η κρανιοσυνόστωση αποτελεί ενίοτε μέρος της εκδήλωσης διαφόρων γενετικών συνδρόμων που έχουν διαφορετική πιθανότητα να μεταφερθούν από τους γονείς στα παιδιά, όπως επίσης μπορεί να ποικίλει και η βαρύτητα με την οποία εκδηλώνονται. Σε αυτές τις συνδρομικές περιπτώσεις ( Crouzon, Apert, Pfeiffer κλπ) συνυπάρχουν ανωμαλίες από τα άκρα, τα ώτα, το καρδιαγγειακό και άλλα συστήματα.

Βιβλιογραφία.

1)      Νathan MH et al. Premature unilateral synostosis of the coronal suture. Am J Roentgenol 1981 (86) 433 – 446.

2)      Renier D Intracranial Pressure in Craniosynostosis. J Neurosurg 1982 (57) 370 -377.

3)      Opperman et al. Cranial sutures as intramembranous bone growth sites. Dev Dyn 2000 (219) 472 -485.

 

Comments are closed.