ΝΟΣΟΣ PARKINSON

 Τι είναι η Νόσος Parkinson;

Είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που συνήθως αφορά ηλικιωμένους ασθενείς άνω των 65 ετών, που επηρεάζει την κινητικότητα και οδηγεί σε ένα αργό και αδέξιο βάδισμα, άκαμπτα άκρα, τρόμο, σύρσιμο των ποδιών και απώλεια της ισορροπίας. Οι ασθενείς μπορεί να χάσουν την εκφραστικότητα του προσώπου και την ικανότητα της ομιλίας. Σε περίπου 50% των ασθενών παρουσιάζονται και ψυχιατρικές εκδηλώσεις του τύπου του άγχους και της κατάθλιψης.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, με τα περισσότερα περιστατικά να εμφανίζονται σποραδικά και μόνο κάποια να έχουν κληρονομικό χαρακτήρα. Γνωρίζουμε ότι οφείλεται σε εκφύλιση των νευρικών κυττάρων μιας περιοχής του εγκεφάλου που λέγεται μέλαινα ουσία η οποία περιέχει νευρικά κύτταρα που παράγουν ντοπαμίνη, ουσία που ελέγχει τον συντονισμό των κινήσεων.

Τι προκαλεί την νόσο;

Όπως αναφέρθηκε, η νόσος οφείλεται σε προοδευτική εκφύλιση των νευρώνων της μέλαινας ουσίας. Για να εκδηλωθεί κλινικά η νόσος, απαιτείται να καταστραφεί το 80% των κυττάρων που παράγουν ντοπαμίνη.

Ποιους προσβάλλει η νόσος;

Η νόσος αφορά το 1% του γενικού πληθυσμού αλλά όταν αναφερόμαστε σε ηλικίες άνω των 60, το ποσοστό ανέρχεται σε 3%.

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα της νόσου;

  • Ακαμψία των μυών. Περιορισμός της δυνατότητας κίνησης των άνω, κάτω άκρων και του αυχένα όταν γίνονται κινήσεις κάμψης – έκτασης –στροφής.
  • Τρόμος ηρεμίας. Μη συνειδητή κίνηση λόγω σύσπασης των μυών που είναι περισσότερο έκδηλη στην ηρεμία.
  • Βραδικυνησία. Δυσκολία στην έναρξη μιας κίνησης.
  • Αδυναμία διατήρησης ισορροπίας. Κακή στήριξη και έλλειψη ισορροπίας που μπορεί να συνοδεύονται από πτώσεις.

Αναλυτικότερα, ισχύουν τα εξής:

  • Ακαμψία των μυών. Ορίζεται ως έλλειψη ευλυγισίας στα άκρα, τον κορμό και τον αυχένα. Το σύμπτωμα αυτό ανταποκρίνεται καλά στην αντιπαρκινσονική αγωγή.
  • Τρόμος ηρεμίας. Το χαρακτηριστικό του είναι ότι παρατηρείται όταν ο ασθενής είναι ακίνητος και δεν χρησιμοποιεί κάποιο μέλος του και είναι χαρακτηριστικά αργός, με μια συχνότητα περίπου 5 κινήσεων το δευτερόλεπτο. Συνήθως ξεκινά σε ένα άνω άκρο, επεκτείνεται και στο άλλο και ενίοτε στα κάτω άκρα και την κάτω γνάθο. Ο τρόμος συνήθως περιορίζεται ή και εξαφανίζεται όταν το άκρο χρησιμοποιείται για να εκτελέσει μια σκόπιμη κίνηση. Το σύμπτωμα αυτό συνήθως ανταποκρίνεται αρκετά καλά στην φαρμακευτική αγωγή αλλά σε εκείνους τους ασθενείς που η αγωγή δεν βοηθά, η εμφύτευση εν τω βάθει διεγερτών στον θάλαμο του εγκεφάλου έχει πολύ καλά αποτελέσματα.
  • Βραδυκινησία.  Η βραδύτητα αυτή στην  εκτέλεση των κινήσεων μπορεί να είναι πολύ δυσλειτουργική και είναι μία από τις κύριες αιτίες που εφαρμόζεται θεραπεία. Επηρεάζει δραστηριότητες που αφορούν τα χέρια, όπως η γραφή και το κούμπωμα κουμπιών και τα πόδια όπως η βάδιση. Ο γραφικός χαρακτήρας είναι χαρακτηριστικά μικρός (μικρογραφία) και μπορεί να είναι ένα από τα πρώτα στοιχεία που παρατηρεί ο ασθενής. Αυτό το σύμπτωμα ανταποκρίνεται καλά στην φαρμακευτική αγωγή.
  • Αδυναμία διατήρησης ισορροπίας. Ένα από τα πρώτα στοιχεία που εντοπίζονται σε αυτούς τους ασθενείς είναι ο περιορισμός του φυσιολογικού εύρους αιώρησης των χεριών κατά την βάδιση. Καθώς η κατάσταση προχωρά, αυτό εντοπίζεται και στις δύο πλευρές και προστίθεται μείωση του εύρους του βηματισμού που καταλήγει σε ένα συρτό, κολλώδες βάδισμα. Οι ασθενείς συχνά εκτελούν μικρά, γρήγορα βήματα και υπάρχει δυσκολία στον τερματισμό μιας κίνησης. Με την πρόοδο της νόσου, μπορεί να παρατηρούνται επεισόδια <<παγώματος>>,  όπου ο ασθενής έχει την αίσθηση ότι τα πέλματά του είναι καθηλωμένα στο έδαφος και ότι είναι πολύ δύσκολο να πραγματοποιήσει μερικά μόνο βήματα. Μπορεί να παρατηρηθεί επίσης προοδευτική επιδείνωση της ισορροπίας. Αυτό μπορεί να προέρχεται από μια περιορισμένη δυνατότητα εκτέλεσης διορθωτικών κινήσεων για την διατήρηση της ισορροπίας, ώστε να αποφευχθεί η πτώση. Δυστυχώς, η ομάδα αυτή των συμπτωμάτων ανταποκρίνεται λιγότερο στην αγωγή.

Αλλα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν τα εξής:

  • Δυσκοιλιότητα.
  • Διαταραχές ούρησης.
  • Σεξουαλική δυσλειτουργία.
  • Υπερέκκριση σιέλου.

Όμως, καθώς η νόσος προχωρά, η ανταπόκριση στην φαρμακευτική αγωγή γίνεται όλο και λιγότερο ικανοποιητική και παρατηρούνται τα εξής:

  • Εξάλειψη της δράσης των φαρμάκων. Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται στον τομέα της κίνησης είναι ότι η αγωγή με αγωνιστές της ντοπαμίνης δεν επαρκεί μέχρι να ληφθεί η επόμενη προβλεπόμενη δόση. Αυτό μπορεί να αντιμετωπισθεί με αύξηση του αριθμού των δόσεων του φαρμάκου.
  • Δυσκινησίες. Αφορούν ακούσιες, ανώμαλες, περιστροφικές κινήσεις που παρατηρούνται όταν τα επίπεδα του φαρμάκου στον εγκέφαλο είναι τα υψηλότερα, σε ασθενείς με σχετικά προχωρημένη νόσο.Εάν το φαινόμενο δεν μπορεί να αντιμετωπισθεί με τροποποίηση του δοσολογικού σχήματος, η εν τω βάθει διέγερση του εγκεφάλου είναι μια εναλλακτική θεραπεία.

Η νόσος μπορεί να έχει και ψυχιατρικές εκδηλώσεις, οι κυριότερες των οποίων είναι οι εξής:

  • Κατάθλιψη.
  • Επιδείνωση ανώτερων νοητικών λειτουργιών.
  • Ψευδαισθήσεις – παραληρηματικές ιδέες.
  • Αγχος.
  • Αϋπνία.
  • Υπνηλία κατά την διάρκεια της ημέρας.
  • Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών.

Τι θεραπείες υπάρχουν;

Η νόσος ανταποκρίνεται σε γενικές γραμμές καλά στους αγωνιστές της ντοπαμίνης εκτός από ορισμένα συμπτώματα που αναφέρθηκαν. Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στην θεραπεία ή παρουσιάζουν ανεπιθύμητες ενέργειες, έχει ένδειξη η χειρουργική παρέμβαση με θαλαμοτομή, χειρουργική βλάβη στην ωχρά σφαίρα και στον υποθαλαμικό πυρήνα ή την εμφύτευση εν τω βάθει διεγέρτη του εγκεφάλου στον υποθαλαμικό πυρήνα. Το πλεονέκτημα της τελευταίας θεραπείας είναι ότι η δράση της είναι δυνατό να αναστραφεί αν το επιθυμούμε σε αντίθεση με την πρόκληση μόνιμων βλαβών (π.χ με την θαλαμοτομή) όπου το αποτέλεσμα και οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι μόνιμες.

Bιβλιογραφία.

1)      Forno LS. Neuropathology of Parkinson’s disease. J Neuropathol Exp Neurol 2002 (61) 935 – 946.

2)      Ince PG et al. Disorders of movement and system degenerations. Greenfield’s Neuropathology 2008 889 -1030

3)      Lees AJ et al. Parkinson’s disease. Lancet 2009 (373) 2055 – 2066.

Comments are closed.