ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΚΑΙ ΤΟΥ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ

Τι είναι οι συγγενείς δυσπλασίες;

Αποτελούν μια ομάδα διαταραχών που παρουσιάζονται κατά την γέννηση. Υπάρχουν ποικίλες μορφές συγγενών διαταραχών των οστών και των μαλακών μορίων του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης που περιλαμβάνουν διαταραχές της σύγκλισης του νευρικού σωλήνα, όπως η δισχιδής ράχη (ανοιχτή και κλειστή). Η βαρύτητά τους ποικίλει αλλά γενικά επιδέχονται χειρουργική επιδιόρθωση.

Ποια είδη υπάρχουν;

Δυσπλασίες τύπου CHIARI

Αποτελούν μια ομάδα δυσπλασιών στις οποίες τμήματα του εγκεφάλου και των αμυγδαλών ( αποτελεί τμήμα της παρεγκεφαλίδας ) προπίπτουν στον ανώτερο αυχενικό μυελό και πιέζουν τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε:

  • Αυχεναλγία
  • Βράγχος φωνής
  • Λοιμώξεις ανώτερης αναπνευστικής οδού.
  • Προοδευτικά επιδεινούμενη αδυναμία των άνω και κάτω άκρων.

 

Οι δυσπλασίες τύπου CHIARI μπορούν να οδηγήσουν και σε παρεμπόδιση της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, γεγονός που οδηγεί σε υδροκέφαλο. Η θεραπεία συνήθως εστιάζεται στην αφαίρεση τμημάτων οστού και μαλακών μορίων για να αρθεί η πίεση επί του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού αλλά και για να αποκατασταθούν οι φυσιολογικοί οδοί παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

 

Εγκεφαλοκήλες

 

Οι βλάβες αυτές προσομοιάζουν με τις δυσπλασίες τύπου CHIARI αλλά επηρεάζουν τον εγκέφαλο ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μεταξύ της μύτης και του μετωπιαίου οστού ή στην οπίσθια περιοχή του κρανίου (ινιακό οστό). Η οντότητα αυτή μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώξεις και υδροκέφαλο. Η χειρουργική της επιδιόρθωση περιλαμβάνει την αφαίρεση οστού και μαλακών μορίων ή την παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

 

Πως γίνεται η διάγνωση αυτών των δυσπλασιών;

 

  • Στα παιδιά που γενιούνται με αυτές τις δυσπλασίες απαιτείται ένα λεπτομερές οικογενειακό ιστορικό και ατομικό αναμνηστικό του παιδιού.
  • Επειδή οι δυσπλασίες αυτές μπορεί να παρατηρούνται εκτός από μεμονωμένες και σε συνδυασμό, όταν διαπιστωθεί μία απαιτείται έλεγχος του εγκεφάλου και ολόκληρου του νωτιαίου μυελού με μαγνητική τομογραφία.

Πως γίνεται η χειρουργική αποκατάσταση;

Ο σκοπός της επέμβασης είναι να διορθώσει τις δομικές ανωμαλίες και να βελτιστοποιήσει την δυνατότητα του παιδιού να αναπτύξει μια φυσιολογική νευρολογική εξέλιξη, ώστε να αποφευχθούν οι νευρολογικές βλάβες. Αναλυτικά, οι τεχνικές που εφαρμόζονται είναι οι κάτωθι:

Δυσπλασίες τύπου CHIARI

Οι στόχοι της χειρουργικής αποκατάστασης είναι να επιτευχθεί:

  • Οστική αποσυμπίεση στο ινιακό οστό – ανώτερη αυχενική περιοχή.
  • Οστική αποσυμπίεση με πλαστική αποκατάσταση της μήνιγγας ( διάνοιξη της μήνιγγας που είναι η παχιά μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και χρήση φυσικών μοσχευμάτων για αύξηση του εμβαδού της και αποσυμπίεση).
  • Συρρίκνωση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας με καυτηρίαση διότι αυτές μπορεί να εμποδίζουν την ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

 

Εγκεφαλοκήλες

 

  • Χειρουργική διόρθωση ή σύγκλιση της εγκεφαλοκήλης.
  • Ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν υδροκέφαλο ως αποτέλεσμα της διόρθωσης και χρειάζονται και αντιμετώπιση αυτού.

 

Βιβλιογραφία

1)      Tubbs RS. Surgical experience with 130 pediatric Chiari I malformations. J Neurosurg 2003 (99) 291 – 296.

2)      Haines SJ. Current treatment of Chiari malformations. Neurosurgery 1991 (28) 353 – 357.

3)      Davis CH et al. Congenital nasofrontal encephalomeningoceles and teratomas. Review of 7 cases. J Neurosurg 1989 (16) 365 – 377.

4)      Suwanwela et al. A morphological classification of sincipital encephalomeningoceles. J Neurosurg 1992 (36 – 2) 201 -211.

Comments are closed.