ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΣΚΟΛΙΩΣΗ ( ΠΑΙΔΙΚΗ-ΕΦΗΒΙΚΗ ΣΚΟΛΙΩΣΗ )

Ως σκολίωση ονομάζουμε την παρουσία μιας ανώμαλης κυρτότητας στο στεφανιαίο επίπεδο. Η συγγενής σκολίωση χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανωμάλων σπονδύλων κατά την γέννηση και αν και η οστική ανωμαλία εμφανίζεται τόσο πρόωρα, κανένα σημείο οστικής ανωμαλίας δεν είναι εμφανές μέχρι τις φάσεις της ταχείας σκελετικής ανάπτυξης της παιδικής και εφηβικής ηλικίας. Σχετικά αντιρροπούμενες σκελετικές ανωμαλίες μπορούν να περάσουν απαρατήρητες μέχρι την ενήλικο ζωή ή να ανακαλυφθούν τυχαία. Η ιδιοπαθής εφηβική σκολίωση επίσης εμφανίζεται στην παιδική ηλικία αλλά δεν συνοδεύεται από δομικές σκελετικές ανωμαλίες.

Τα κλινικά ευρήματα των πασχόντων από αυτή την μορφή της σκολίωσης ποικίλουν ιδιαίτερα και εξαρτώνται από τον τύπο των ανωμαλιών των σπονδύλων και το επίπεδο της σπονδυλικής στήλης στο οποίο παρατηρούνται καθώς και από τον αριθμό των ανώμαλων σπονδύλων. Στις πιο ακραίες εκφάνσεις της, η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε ταχέως εξελισσόμενη σκολίωση με σημαντική συνοδό νοσηρότητα σε μικρή παιδική ηλικία, ή μπορεί να οδηγήσει σε ελάχιστη ή και καμία παραμόρφωση σε όλη την διάρκεια της ζωής. Γενικά, η φυσική εξέλιξη της νόσου έχει ως εξής:

 

  • Στο 25% των πασχόντων δεν εξελίσσεται η βλάβη τους .
  • Στο 50% η βλάβη εξελίσσεται αργά.
  • Στο 25% η βλάβη εξελίσσεται ταχέως.

Εμβρυολογικά, οι συγγενείς σκολιώσεις διακρίνονται ανάλογα με το είδος της υποκείμενης σκελετικής ανωμαλίας στις εξής κατηγορίες:

  • Ανωμαλίες σχηματισμού των σπονδύλων
  • Ανωμαλίες διαχωρισμού των σπονδύλων
  • Μεικτές διαταραχές.

Η πιο συχνή αιτία της συγγενούς σκολίωσης είναι η παρουσία του λεγόμενου ημισπονδύλου που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός σπονδυλικού σώματος με σφηνοειδή παραμόρφωση, με απουσία ενός αυχένα και με ανάπτυξη του μισού πετάλου.

Ποια είναι η εξέλιξη του συνδρόμου;

Ο τύπος της οστικής ανωμαλίας των σπονδύλων είναι ο πιο καθοριστικός παράγοντας της εξέλιξης αυτών των παθήσεων. Η πιο σοβαρή μορφή εφηβικής σκολίωσης προκαλείται από μια οστική ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας μονόπλευρης συνοστεομένης οστικής γέφυρας μεταξύ δύο γειτονικών σπονδύλων με συνοδό παρουσία ημισπονδύλου στο ίδιο επίπεδο, από την αντίθετη πλευρά. Η ηλικία του ασθενούς κατά την διάγνωση είναι ένας ακόμη καθοριστικός παράγοντας της εξέλιξης αυτής της νόσου, με τον μεγαλύτερο κίνδυνο να χαρακτηρίζει τους ασθενείς που εμφανίζουν κλινικές εκδηλώσεις πριν την αναπτυξιακή έκρηξη της εφηβείας. Παιδιά στα οποία η παραμόρφωση εκδηλώνεται στα πρώτα χρόνια της ζωής συχνά έχουν σημαντική σκελετική ανισορροπία και μεγάλη πιθανότητα να αναπτύξουν σημαντική σκελετική παραμόρφωση.

Τι θεραπεία υπάρχει;

Σε ασθενείς με σοβαρή ή προοδευτικά επιδεινούμενη παραμόρφωση, το χειρουργείο αποτελεί την πιο ενδεδειγμένη θεραπεία. Η θεραπεία συνήθως συνίσταται σε οπίσθια σταθεροποίηση και σπονδυλοδεσία που σε ορισμένες περιπτώσεις συνδυάζεται με αφαίρεση του παθολογικά διαμορφωμένου σπονδύλου.

Βιβλιογραφία.

Giampietro PF, Blank RD, Raggio CL, et al: Congenital and idiopathic scoliosis: clinical and genetic aspects. Clin Med Res  2003; 1:125-136.

Oskouian Jr RJ, Sansur CA, Shaffrey CI: Congenital abnormalities of the thoracic and lumbar spine. Neurosurg Clin N Am  2007; 18:479-498.

McMaster MJ: Spinal growth and congenital deformity of the spine. Spine  2006; 31:2284-2287.

 

Comments are closed.