ΣΥΡΑΓΓΩΔΕΙΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ ( ΣΗΡΑΓΓΩΔΗ ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ -CM)

Τι είναι το Σηραγγώδες Αγγείωμα;

Αποτελεί μια παθολογική συνάθροιση τριχοειδών και μικρών φλεβιδίων που κατά διαστήματα αιμορραγούν και δίνουν την εικόνα μιας <<μελικυρήθρας>> στην βλάβη, όπως χαρακτηριστικά περιγράφεται. Μπορεί να εντοπίζονται στον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό και χαρακτηρίζονται από την παρουσία πολύ λεπτών τοιχωμάτων που περιβάλλουν μια κοιλότητα που πληρούται από αίμα σε διάφορα στάδια αποδόμησης, άρα και διαφορετικής ηλικίας. Βιβλιογραφικά αναφέρονται με διάφορες ονομασίες, όπως σηραγγώδη αγγειώματα, σηραγγώδη αιμαγγειώματα, ή τριχοειδικά αιμαγγειώματα. Εχουν χαρακτηρισθεί και ως αγγειογραφικά απόκρυφες βλάβες επειδή σε αντίθεση με άλλες αγγειακές ανωμαλίες, δεν απεικονίζονται στην αγγειογραφία.

 

Ποια είναι τα συμπτώματα των  Σηραγγωδών  Δυσπλασιών;

Σε λιγότερο από 1% των ανθρώπων διαπιστώνονται τέτοιες βλάβες με συγγενή χαρακτηριστικά, δηλαδή υπάρχουν κατά την γέννηση και εξελίσσονται με τον χρόνο. Μπορεί να είναι και κληρονομούμενες βλάβες, που σημαίνει ότι μεταβιβάζονται από τους γονείς στα παιδιά. Εντοπίζονται στον εγκέφαλο (συχνότερα )και στον νωτιαίο μυελό και οι δυσπλασίες του εγκεφάλου εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις, κεφαλαλγία ή μια μείζονα αιμορραγία.

 

Πως γίνετε η διάγνωση;

Βασίζεται στην αξονική και κυρίως στην μαγνητική τομογραφία, όπου οι βλάβες εμφανίζουν ιδιαίτερα απεικονιστικά χαρακτηριστικά. Όπως αναφέρθηκε, η αγγειογραφία είναι αρνητική και η μόνη της χρήση είναι να απεικονίσει τυχόν συνυπάρχουσες άλλες αγγειακές δυσπλασίες.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εξαίρεση, που όμως δεν ενδείκνυται σε όλες τις περιπτώσεις τέτοιων δυσπλασιών. Στις περισσότερες περιπτώσεις το μόνο που χρειάζεται είναι η παρακολούθηση σε τακτική βάση με μαγνητική τομογραφία. Κατά την μικροχειρουργική εξαίρεση, πραγματοποιείται κρανιοτομή και αφαιρείται η δυσπλασία με την βοήθεια χειρουργικού μικροσκοπίου.

Αν και έχει προταθεί η χρήση της στερεοτακτικής ακτινοθεραπείας (ή ακτινοχειρουργικής, γνωστής και ως γ-knife, δεν φαίνεται να προσφέρει ενθαρυντικά αποτελέσματα και δεν αποτελεί θεραπεία εκλογής.

 

Βιβλιογραφία

Moriarity JL, Clatterbuck RE, Rigamonti D. The natural history of cavernous malformations. Neurosurg Clin N Am 1999;10:411-417

Ziyal IM, et al. Surgical management of cavernous malformations of the brain stem. Br J Neurosurg 1999;13:366-375

Robinson J, Awad I. Clinical spectrum and natural course. In: Awad I, Barrow D, eds. Cavernous Malformations. Vol 1. Park Ridge: American Association of Neurological Surgeons;1993:25-36

 

Comments are closed.