Σύνδρομο STURGE – WEBER

Τι είναι το σύνδρομο Sturge- Weber;

Eίναι ένα σύνδρομο που επηρεάζει τον νευρικό ιστό και το δέρμα και αναγνωρίζεται από την χαρακτηριστική <<απόχρωση δίκην κόκκινου κρασιού >> (port-wine stain), γνωστή και ως αγγείωμα, που εντοπίζεται στην μετωπιαία περιοχή, γύρω από τους οφθαλμούς.

Άλλα χαρακτηριστικά γνωρίσματα των ασθενών αυτών είναι τα εξής:

  • Αδυναμία του ενός ημίσεος του σώματος (ημιπάρεση ).
  • Επιληπτικές κρίσεις, πολλές φορές ανθεκτικές στην φαρμακευτική θεραπεία.
  • Αναπτυξιακές διαταραχές.
  • Γλαύκωμα.

Το σύνδρομο θεωρείται ότι οφείλεται σε μια αναπτυξιακή ανωμαλία των αρτηριών του προσώπου και του εγκεφάλου που προκαλούν διαταραχές στην αιματική ροή του εγκεφάλου και ισχαιμία των εμπλεκόμενων περιοχών.

Τι θεραπεία υπάρχει;

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο παρά μόνο για τις επιληπτικές κρίσεις. Αδρά, θεωρείται ότι το 80% των παιδιών με το σύνδρομο θα παρουσιάσουν επιληπτικές κρίσεις. Από αυτά τα παιδιά, το 25% επιτυγχάνουν πλήρη έλεγχο των κρίσεων, το 50% μόνο μερικό έλεγχο των κρίσεων ( με φαρμακευτική αγωγή ) και το υπόλοιπο 25% δεν παρουσιάζουν κανένα έλεγχο. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις κρίσεων και σε μικρή ηλικία του παιδιού, προτείνεται ως έσχατη λύση η λειτουργική ημισφαιρεκτομή όπου αφαιρούνται κάποια τμήματα του υποαρδευόμενου ημισφαιρίου και διακόπτονται οι νευρικές οδοί που το συνδέουν με το άλλο ημισφαίριο με σκοπό τον περιορισμό του αριθμού και της βαρύτητας των κρίσεων.

 

Βιβλιογραφία.

1)     Oakes WJ et al. The natural history of patients with Sturge – Weber syndrome. Pediatr Neurosurg 1992 (18) 287 – 290.

2)     Roach ES et al. Sturge – Weber syndrome: Recommendations for surgery. J Child Neurol 1994 (9) 190 – 192.

 

Comments are closed.